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Cours Magistral .pdf



Original filename: Cours Magistral.pdf
Title: CM Neuropsychologie
Author: Vicky

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
Cours du 22.01.13

Le syndrome occipital
I.

Introduction

Trois coupes différentes :
-

Axial
Coronal
Sagital

A.

Hémisphères cérébraux et spécialisation hémisphériques

Hémisphère gauche et droit réunis par le corps calleux (faisceau de fibres nerveuses qui permet la transmission
d’informations entre les deux hémisphères). Les lésions du corps calleux peuvent provoquer des symptômes
étranges (syndrome de la main étrangère : une main déboutonne la chemise que l’autre …)
La spécialisation hémisphérique est plus nette chez les droitiers. Les gauchers peuvent récupérer plus vite
d’une lésion cérébrale, notamment pour le langage car l’organisation est plus atypique. On se base donc sur les
droitiers :



L’hémisphère gauche traite des opérations de langage, de calcul, les habiletés logiques, la dextérité
manuelle, l’activité gestuelle. Il gère le traitement analytique et séquentiel (traitement étape par
étape).
L’hémisphère droit traite les habiletés spatiales, es fonctions attentionnelles, les aspects de
reconnaissances des visages, le contrôle émotionnel, la musique. Il gère le traitement global et en
parallèle (plusieurs informations peuvent être traitées simultanément)

Une lésion sur la reconnaissance des visages = prosopagnosie.

B.

Lobes cérébraux et spécialisation lobaire
1.

Les lobes

Frontal - (Rolando) – pariétal – occipital – temporal = divisés par les sillons et les scissures. Entre pariétal et
temporal = scissure de Sylvius.
+ Le lobe limbique en face interne.
Entre l’hémisphère gauche et l’hémisphère droit, il existe une asymétrique anatomique entre les deux
hémisphères. Exemple du lobe pariétal : la région pariétale est plus étendue à droite qu’à gauche. Lorsqu’il y a
une parfaite symétrie entre les deux hémisphères, c’est pathologique.

2.

Spécialisation lobaire

Le lobe frontal traite les fonctions exécutives, les fonctions cognitives de haut niveau :
-

Résolution de problèmes
Fonctions exécutives
Mémoire
Langage (aire de Broca)

1

CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
-

Motivation
Jugement
Comportements sociaux
Fonctions motrices

Le lobe temporal est impliqué notamment dans :
-

Les émotions
L’odorat
La perception
La mémoire (épisodique antérograde = capacité d’apprentissage)
La musique
Le langage (aire de Wernicke)

Il est situé au carrefour de différentes entrées auditives et visuelles. Il y a une pathologie qui commence par
une lésion du lobe temporal interne : la maladie d’Alzheimer.
Le lobe pariétal est impliqué notamment dans :
-

Le toucher
L’odorat
Le goût
La coordination des mouvements
L’orientation de l’attention
La perception de l’espace

Pathologie : L’hémi négligence : incapacité de se concentrer sur une moitié d’espace et pas sur l’autre. S’ils ont
une lésion gauche, ils vont avoir une négligence droite (bleus à droite, rasage à droite, lacets fait slt à droite)
Le lobe occipital est impliqué dans le traitement des stimulations visuelles (analyse, reconnaissance d’objets)
Le lobe limbique est impliqué dans les émotions et la mémoire (épisodique notamment). Il fait partie du
système limbique (ensemble de structures cérébrales qui participent à ces aspects d’émotions et de rétention
de l’information).

3.

Les zones fonctionnelles du cerveau

Le cortex préfrontal : traitement des stimulations sociales, au comportement en situation d’interactions,
aspects personnalités. Face ventro-médiane du cerveau.
Aire de Broca : aspects langagier (aphasie de Broca)
Le cortex moteur
Le cortex prémoteur – cortex sensitif – cortex somesthésique

C.

Les noyaux gris centraux

Ce sont les structures profondes du cerveau. Quelques structures : striatum (noyau caudé, putamen),
thalamus, pallidum, substance noire.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
Ils sont très fortement connectés au cortex, ils sont au cœur des échanges d’informations issues des régions
corticales sensorielles, motrices et limbiques, et jouent notamment un rôle dans :
-

Le contrôle des mouvements volontaires (pathologique : Parkinson)
La mémoire procédurale (sert à encoder des schémas moteurs, des automatismes que l’on acquiert
progressivement et que l’on applique de manière inconsciente ; ex : la marche)

Dans la maladie de Parkinson, c’est la substance noire qui est atteinte. Il y a une perte neuronale de la
sécrétion de dopamine qui intervient dans le contrôle des mouvements. Un des traitements est la stimulation
des noyaux gris de la même manière qu’un pacemaker.

II.

Aspects physiologiques et anatomiques
A.

Jonction œil-cerveau

Le lobe occipital participe au traitement visuel. Il y a donc les aires
visuelles.
Quelles sont les structures qui vont participer à la transmission de
l’info nerveuse entre l’œil et le cerveau ?






le nerf optique (émerge du globe s’arrêter au chiasma)
chiasma optique (est formé de la réunion des deux nerfs
optiques)
bandelettes optiques (se détachent du chiasma et passent
dans la fente de Bichat pour se terminer dans les corps
genouillés latéraux)
radiations optiques (vont des corps genouillés latéraux au
cortex occipital. Elles se divisent en deux faisceaux)
cortex visuel (face interne du lobe occipital, de part et
d’autre de la scissure calcarine)

Pour chaque œil, il y a le traitement du champ visuel gauche et droit. Chaque œil participe aussi bien à gauche
qu’à droite. L’hémichamp visuel droit est traité par l’hémisphère gauche et vice versa.
Le faisceau temporal correspondant au champ visuel nasal est direct alors que le faisceau nasal correspondant
au champ visuel temporal est croisé.
Les corps genouillés latéraux sont une zone de relais synaptiques. C’est au niveau de cette zone de relais
synaptiques que des substances chimiques hallucinogènes peuvent perturber la perception visuelle en se
fixant sur les neurones à la place des neurotransmetteurs. (Ex : kétamine, LSD)
Le cortex visuel se divise en plusieurs unités fonctionnelles qui vont être chacune spécialisées dans un aspect
spécifique de la vision :
Cours du 29.01.13

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
-

l’aire visuelle primaire V1 ou cortex strié : les infos visuelles arrivent en premier. Du fait de
l’entrecroisement des voies visuelles, l’image vue par les yeux est inverse et enregistrée « en miroir »
au niveau de V1.
o Les fonctions suivantes sont assurées par V1 :
 Codage des orientations de contour
 Codage de la direction des mouvements
 Codage de la profondeur (permet la 3D)
 Codage des fréquences spatiales (nb de mouvements / min, / secondes)
 Codage des contrastes chromatiques

Agnosie aperceptive : difficulté à traiter les formes élémentaires.
-

-

l’aire visuelle secondaire V2
o les cellules en V2 répondent comme celles de V1 pour :
 orientation
 mouvement
 profondeur
 mais plus larges champs récepteurs et sensibles à des fréquences spatiales plus
basses.
o Les cellules en V2 sont capables de répondre aux contours illusoires (ex : triangle de Kanizsa)
les aires associatives
o V3 : orientation et angles
o V3A : associe mouvements / direction
o V4 : perception des formes / couleurs
o V5 : perception des mouvements

RETENIR LES ASPECTS FONCTIONNELS DE V1 A V5.
2 voies visuelles :
-

-

Voie dorsale (occipital – pariétal) : voie du « Où ? », du « Where ? »
o Transmet les signaux du cortex visuel au cortex pariétal. Il traite du mouvement et de la
profondeur.
Voie ventrale (occipital – temporal) : voie du « Quoi ? », du « What ? »
o Transmet les informations du cortex visuel primaire au lobe temporal pour l’accès à la
signification. Reconnaître la chose pour pouvoir l’identifier. Traitement des informations de
forme et de couleur. Reconnaissance aussi. La lésion de cette aire entraînerait une
prosopagnosie.

A chacune de ces voies est associé un traitement spécifique de l’information. La perception visuelle donne un
sentiment d’immédiateté mais il s’agit déjà d’une reconstruction du cerveau. Ce sentiment n’en est pas un, il
faut envisager la perception comme une reconstitution.
Le cerveau peut être dupé par des informations visuelles. (Échiquier d’Adelson)

III.

Symptomatologie

Rappel : les voies visuelles. Hémichamp visuel gauche traité par l’hémisphère droit.
Lésion du cerveau = lésion des voies optiques qui entraînent des lésions visuelles.
4 : hémianopsie latérale homonyme (HLH) droite = perte de l’hémichamp temporal de l’œil droit et de
l’hémichamp nasal de l’œil gauche
HLH : perte de la vision dans un hémichamp mais qui concerne les deux yeux. Le trouble affecte
habituellement un hémichamp visuel au niveau des deux yeux.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
≠ De l’héminégligence spatiale unilatérale ; lésions cérébrales
HLH est une atteinte perceptive alors que la HSU est un trouble cognitif, attentionnel, trouble de l’orientation
de l’attention. S’il s’oblige à être attentif du côté gauche, il pourra distinguer les choses

A.

Héminégligence spatiale unilatérale

« Déficit à signaler, à répondre ou à s’orienter vers un stimulus présenté dans l’espace controlatéral à la lésion
cérébrale, sans que ce trouble puisse être associé à un déficit sensoriel ou moteur. » HEILMANN et AL, 1985.
Donc pas de déficit sensitif, pas de déficit moteur.
De nombreux termes ont été employés pour décrire ce trouble :
-

Négligence visuo-spatiale
Héminégligence
Agnosie spatiale unilatérale

Les cas les plus spectaculaires surviennent après un AVC hémisphère droit donc une HLH gauche. (Ex :
rupture d’anévrisme – malformation au niveau d’une artère ou d’une veine, le sang s’engouffre dans cette
malformation, l’anévrisme se rompt et le sang s’éponge dans les structures, notamment au niveau du cerveau)
= au niveau du carrefour temporo-pariéto-occipital mais aussi au niveau du gyrus temporal supérieur (GTS)

B.

Agnosie visuelle et prosopagnosie
1.

Définition

Gnosie : « reconnaissance d’un objet par l’intermédiaire de l’un des sens. »
A-GNOSIE : « trouble de la reconnaissance des informations sensorielles. »
L’agnosie est donc l’impossibilité d’identifier un objet offert à la perception, en l’absence :
1.
2.
3.
4.

De déficit sensoriel primaire
De détérioration intellectuelle
De troubles de la conscience ou de l’attention
De troubles de la compréhension ou de l’expression (troubles phasiques)

Les agnosies sont un trouble de l’activité perceptive. Cette activité est le résultat de sensations :
-

Visuelles (occipital)
Auditives (temporal)
Sensitives (pariétal)

/ !\Nous nous baserons essentiellement sur les agnosies visuelles puisque nous étudions le syndrome
occipital.
L’activité d’identification des perceptions se réalisent au niveau des aires associatives. L’expérience joue un
rôle essentiel. L’information arrive normalement au cortex de projection, mais n’est pas correctement
analysée, intégrée, comparée au niveau des aires associatives. Le patient n’arrive plus à associer ce qu’il voit à
un aspect sémantique.
L’agnosie qui peut intéresser tout canal sensoriel, est « une perception dépouillée de sa signification » (TEUBER,
1968)
a)
Les troubles positifs
Correspondent à un « plus » de perception (hallucinations, illusion) ou une perception erronée des choses.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
b)
Les troubles négatifs
Réduction de la perception, sans déficit élémentaire.

2.

Les agnosies visuelles

Les patients ne reconnaissent plus visuellement ce qu’ils n’avaient aucune difficulté à identifier auparavant.
C’est donc un trouble acquis et non un trouble développemental. C’est une atteinte sélective de la
reconnaissance visuelle.
On peut le différencier d’un trouble de la mémoire sémantique puisque, dans ce cas, le patient ne peut
vraiment pas reconnaître l’objet en question, même en utilisant d’autres modalités sensorielles.
L’examen préalable doit comprendre :
-

Un bilan ophtalmologique
Un tracé des mouvements oculaires en situation d’exploration d’une image

Décrite par LISSAUER (1890), rare, avec un comportement particulier du patient. On distingue donc :
-

L’agnosie aperceptive
L’agnosie associative (arrive à percevoir la forme globale mais ne parvient pas à l’associer à une
signification)
Cours du 05.02.13





L’agnosie aperceptive désigne l’incapacité à accéder à la structuration perceptive des sensations
visuelles. L’objet n’est pas perçu dans sa totalité. On peut percevoir qq détails mais n’arrive pas à
former la structure d’ensemble.
o Résultats aux épreuves : incapacité à dessiner, apparier des objets. Le mime d’utilisation
peut faciliter l’identification de l’objet. Il n’y a pas d’atteinte de la mémoire sémantique ;
sinon, le mime ne faciliterait pas l’identification de l’objet.
o Lésions, focales ou non, bilatérales et postérieures.
o Etiologie : traumatismes crâniens (accidentés de la route)
L’agnosie associative relève d’une atteinte des processus d’association entre le contenu de la
perception et sa signification. Il est difficile de faire la distinction entre cette agnosie et une atteinte de
la mémoire sémantique. Les caractéristiques de la forme de l’objet regardé ont été extraites et
traitées correctement.
o Résultats aux épreuves : capable de dessiner en spontané et en copie, mais ne parviennent
pas à associer le dessin à un objet ou à sa signification
o Lésions postérieures, focalisées ou non, bilatérales
o Différencier le trouble de la mémoire sémantique et agnosie aperceptive : lorsque le patient
touche l’objet, il le reconnaît instantanément. Alors que s’il avait un trouble de la mémoire
sémantique, même en touchant l’objet, il ne trouvera pas de quoi il s’agit.

HUMPHREYS & RIDDOCH (1987) proposent de scinder les deux types d’agnosies visuelles en sous-catégories :
a)
-

Aperceptive :

Birmingham Object Recognition Battery
Agnosie de la forme
o Plainte visuelle importante ; les malades se
plaignent de ne pas bien voir et regardent
avec perplexité ce qu’on leur demande
d’identifier.
o Le patient ne parvient pas à détecter les
caractéristiques visuelles élémentaires des
formes des objets ou des images.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
o
o
o
o
o

o

Comportement « en aveugle » : le patient « palpe » les objets alors que l’acuité visuelle est
correcte. Identification tactile ou auditive immédiate.
Dessin, description, comparaison de formes simples échouées
Dans les tableaux moins sévères d’agnosie de la forme, les échecs portent sur l’identification
des images fragmentaires.
Il est dénommé sur définition verbale ou défini après dénomination du sujet
Cliniquement : le patient peut tenter d’identifier l’objet en proposant une description de
certaines de ses parties, et faire alors des erreurs morphologiques. Mais des détails critiques
peuvent permettre l’identification. « Ah ça pourrait être une voile … Ah c’est un bateau ! »
mais aussi l’erreur : « une roue … peut-être une bicyclette » alors qu’il s’agit d’une voiture.
L’utilisation de l’objet ou du mime de son utilisation peuvent faciliter son identification.
Cette utilisation et ce mime peuvent aussi entraîner à des erreurs : le fait de montrer une
cuillère en la portant à la bouche peut la faire identifier comme étant un cigare.

Agnosie intégrative
o Déficit de l’intégration des éléments locaux et globaux de l’objet en une configuration
structurée.
o Incapacité à aboutir à une représentation en 2D ½ ; entre la 2D et 3D renvoie aux images et
aux objets qui sont en 3D sur un format 2D.
o Epreuves psychologiques : patients capables de copier, de décrire et de comparer des formes
simples et de les apparier.
 Lenteur d’identification des objets
 Effet de complexité structurale : les difficultés d’identification seront d’autant plus
importantes que l’objet a une structure complexe. (ex : une pomme sera plus vite
identifier qu’un appareil photo, objet composé de parties intégrées dans une forme
globale)
o Dessin :
 Copie « servile » : le patient exécute le dessin de
proche en proche, sans lever le crayon, avec des
allers et retours fréquents sur le modèle. Le temps
de réalisation est très allongé.
 Effet de complexité structurale les dessins simples
sont mieux réalisés que les complexes.
o Evaluation neuropsychologique :
 Echec de la tache de discrimination figure/fond :
discrimination perceptive : test de Poppelreuter
 Echec dans les tâches de détection de cible.
Test de Poppelreuter


Cours du 12.02.13
Echec à la tâche de Navon (1977) : identifier la petite lettre puis quelle est la lettre
que forme les petites. Chez les sujets normaux, on observe un effet de précédence
globale : il y a une interférence de la grande lettre sur le traitement de la petite = la
grande lettre sera traitée plus rapidement que la petite en condition conflictuelle.
Les sujets normaux identifient d’abord la grande lettre. Cet effet s’explique par le
fait que la forme globale est traitée avant les éléments locaux.
 Condition 1 : sans conflit, les deux lettres appellent la même réponse
 Condition 2 : conflictuelle : les deux lettres appellent des réponses
opposées

Dans l’agnosie intégrative, on observe deux patterns de résultats :

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
o
o

-

Prédominance excessive du traitement global : contrairement au sujet sain, le sujet
agnosique va avoir du mal à identifier la petite lettre qui forme la grande lettre
L’inversion de l’effet de précédence globale : précédence locale : il existe un déséquilibre
entre le traitement des éléments locaux et globaux empêchant leur intégration.

Agnosie de transformation (Assez rare, pas vraiment d’impact dans la vie quotidienne des patients.)
o Elle se caractérise par un échec de la construction d’une représentation, indépendante du
point de vue de l’observateur.
o Echec d’identification de l’objet uniquement si celui-ci est présenté sous des angles de vue
non canoniques (prototypiques). Cette agnosie n’a donc que peu d’effet dans la vie
quotidienne.
o Parviennent à :
 Discriminer perceptivement les formes élémentaires
 Dessiner en spontanée ou copie de dessin
 Ils échouent au test d’appariement de vues différents du même objet car il
nécessite la construction d’un modèle 3D.

b)
Associatives
La plainte clinique diffère entre les patients agnosiques aperceptive et ceux avec agnosie associative.
Agnosie aperceptive : plainte de problème visuel, de mal voir.
Agnosie associative : plainte mnésique ; se plaignent de ne pas se souvenir de comment se nomment l’objet.
-

-

Agnosie par perte des représentations structurales stockées (RSS)
o Normalité du traitement perceptif
o Trouble de l’imagerie mentale
o Préservation des connaissances (autres que visuelles à sur les objets : le patient peut fournir
les caractéristiques fonctionnelles de l’objet.) La mémoire sémantique n’est donc pas altérée
puisque le patient est capable de donner l’aspect fonctionnel de l’objet.
o Evaluation neuropsychologique :
 Echec à la tâche de complétion d’objet : compéter un objet où il manque une ou
plusieurs parties ; on lui présente un choix multiple et il doit les raccorder à la 1ere
partie.
 Cette tâche ne nécessite pas d’identifier l’objet mais d’en avoir une RSS
correcte et de pouvoir y accéder. (SCHEMA KROLL ET POTTER, 1984)
 Echec à la tâche de décision d’objet : dire si l’image représente un objet réel ou non
(SCHEMA RIDDOCH et HUMPHREYS Birmingham Object Recognition Battery)
 Echec au test de dessin de mémoire : le patient produit un dessin incohérent, qui ne
présent aucun point commun avec l’objet réel. Les résultats sont par contre corrects
en copie de dessin, permettant ainsi d’éliminer la présence d’un trouble praxique.
Agnosie asémantique
o Déficit d’identification des objets par perte des représentations sémantiques, et ce quelle que
soit la modalité sensorielle (visuelle, tactile, auditive…). On se dirige vers un déficit de la
mémoire sémantique.
o Les concepts sont dégradés, perdus de façon définitive.
o Les sujets restent capables de décrire les items et les copier mais ne sont pas capables de
reconnaître un objet précis et de connaître son aspect sémantique.
o Ils ne peuvent pas les apparier sur une base catégorielle ou fonctionnelle, les désigner ou
donner leurs noms quand ils sont évoqués, les définir à partir de leur nom (comme décrire
leur usage) Ils ne sont pas non plus capables de dire à quoi sert l’objet.
o Ils ne peuvent pas non plus identifier leur son caractéristique.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
Cette pathologie dépasse donc le cadre de l’agnosie visuelle au sens strict. Cela peut renvoyer à une autre
pathologie dégénérative appelée démence sémantique. Les patients qui en sont atteints présentent une
agnosie visuelle, mais aussi auditive et un trouble de la compréhension des mots concrets, qui sont liés à
l’atteinte de la mémoire sémantique.
La corrélation inter modalité est généralement forte : les items qui ne sont pas identifiés visuellement ne le
sont pas à partir des autres canaux sensoriels, l’inverse étant vrai. La stabilité (d’un jour à l’autre) des réponses
est aussi un marqueur de cette variété d’agnosie et témoigne d’une indisponibilité permanente des
représentations sémantiques (et non d’une difficulté à les activer temporairement)
Cette pathologie compromet souvent gravement l’autonomie, d’autant qu’elle est fréquemment évolutive,
correspondant au tableau de «démence sémantique » isolé depuis 1990 à l’intérieur des pathologiques
dégénératives.
Cours du 19.02.13
A envisager comme une perte sémantique que comme une agnosie.
-

-

Tests : incapacité dans la dénomination d’une image d’en donner une définition. L’appariement
fonctionnel (image de serrure + choix multiples d’autres images pour appareiller la serrure avec la
bonne image) associer deux objets qui vont ensemble et connaissances de l’utilisation des objets. On
les trouve dans le protocole d’évaluation des gnosies visuelles (PEGV) Mais aussi le Pyramid and Palm
Tree Test (appareiller des mots à des images)
Dissociation :
o Le trouble au niveau des connaissances sémantiques peut être assez spécifique ; il ne
concerne pas l’ensemble de connaissances mais peut être localisé sur un ensemble de
vocabulaire spécifique. (ex : déficit pour reconnaître les catégories vivantes, les animaux par
exemple)
o Spécificité catégorielle : déficit pour reconnaître l’objet mais, par contre, capable de
reconnaître l’action associée à l’objet.

IMAGE WARINGTON et SHALLIS (dissociation vivant/non-vivant)

Il existe aussi trois types d’agnosies visuelles que l’on ne peut pas associer aux précédentes :
-

-

Les agnosies des couleurs : trouble rare, ne concerne que très peu de patients. Il s’exprime de
différentes façons et peut donc correspondre à différentes incapacités. Incapacité de dénommer la
couleur associée à une incapacité de désigner les couleurs. Elles peuvent s’exprimer aussi en une
incapacité à classifier les couleurs en une gamme chromatique (ex :classer les jaunes du plus clair au
plus foncé) mais aussi une incapacité à appareiller les objets et leur couleur (ex : un citron en blanc et
quatre couleurs présentées : donner la couleur du citron). Les patients sont capables de reconnaître
l’objet, le trouble est spécifique pour la dénomination entre l’objet et sa couleur. Il n’y a pas de déficit
de perception élémentaire.
L’agnosie spatiale : c’est un trouble de la perception spatiale. Les patients ont des difficultés pour
localiser les objets dans l’espace. lorsqu’on traite une information spatiale se fait en trois étapes
o Exploration de l’espace
o Perception spatiale : analyse et intégration des données élémentaires (formes, localisation)
o La pensée spatiale : l’intégration de ttes les données dans un espace en 3D pour faire une
représentation de la scène visuelle.
A chacune de ces étapes est lié un déficit :
o Exploration de l’espace : syndrome de Balint ; trois symptômes : ataxie optique, paralysie
psychique du regard, simultagnosie.

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
o

-

Perception de l’espace : trouble de la perception spatiale ; difficulté pour percevoir les
distances) ; test d’orientation des lignes de Benton (ligne en forme d’éventail) déficitaire
o La pensée spatiale :
La prosopagnosie : déficit à reconnaître des proches ou des personnes célèbres (politiques,
médiatiques) Trouble spécifique de la reconnaissance des visages sur entrée visuelle. Les patients ne
sont pas forcément agnosiques, ils peuvent n’être que prosopagnosiques.
o Etiologies : traumatique (traumatisme crânien), infectieuse (encéphalite herpétique – virus de
l’herpès), ischémique (vasculaire, AVC, l’artère va se boucher donc diminution de l’apport
sanguin aux cellules nerveuses, provoque une mort des cellules nerveuses et donc mort
cérébrale = hypoxie), pathologie (MA)
o Quand on lui présente une photo, il reconnaît que c’est un visage mais ce n’est pas qui c’est ;
s’il était agnosique, il ne saurait pas qu’il s’agit d’un visage.
o Comment les patients vont parvenir à identifier leurs proches ? Par la démarche, le son de sa
voix, par un détail du visage caractéristique (boucle d’oreilles, lunettes, cicatrice) = stratégies
de compensation.
o Deux types de prosopagnosies (DE RENZI):
 Aperceptive : incapacité pour le patient à générer un percept adéquat (ensemble
perceptif) du visage mais aussi incapacité à appareiller plusieurs vues de visage
identiques.
 Associative : les patients sont capables de faire les appareillements des visages en
fonction de la vie (face, profil, ¾). Le déficit concerne spécifiquement de l’association
de la perception à une personne.
o Lésions : occipito-temporales bilatérales postérieures vers le bas.
o Tests : test d’appareillement des visages permet d’évaluer la prosopagnosie aperceptive/ le
Cambridge Face Memory Test (CFMT) permet d’évaluer la prosopagnosie associative
Cours du 05.03.13

Le patient prosopagnosique s’aide par des détails du visage. Il peut y avoir une prosopagnosie uniquement lors
d’une atrophie postérieure qui prédominait au niveau de l’hémisphère droit. (EVANES et al (1995))

C.

Cécité corticale

Ce sont des patients qui se comportent totalement comme des aveugles alors même qu’ils n’ont pas de lésions
oculaires. L’oeil fonctionne parfaitement, les voies optiques ne sont pas lésées. La seule lésion se trouve au
niveau du cortex occipital (lésion du cortex visuel primaire = cortex strié). Ce trouble est plus sévère que les
agnosies visuelles puisqu’il y a une totale absence d’élaboration visuelle.

Quels types de lésions ?
-

Lésion de type ischémique : le vaisseau sanguin se bouche, donc une occlusion qui provoque une
dégénérescence cellulaire. Souvent au niveau de l’artère cérébrale postérieure

Quels symptômes ?




Anosognosie : le patient se comporte comme un aveugle mais cela ne l’affecte pas plus que cela. Il
tente de rationnaliser ce déficit (c’est mal éclairé dans ce bureau, les lunettes ne sont pas propres).
Cela montre qu’il a une certaine conscience, même minime, de ces troubles.
Troubles de la mémoire
Hallucinations visuelles

Souvent, la cécité corticale ne persiste pas. Le patient récupère, au bout d’un certain temps, mais en noir et
blanc (achromatopsie)

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CM Neuropsychologie 2012-2013
Semestre 4
Achromatopsie
Se situe au niveau de l’aire juste en avant de l’aire de reconnaissance des visages. On peut la constater lors
d’une lésion de l’aire V4. Les patients perdent la vision des couleurs mais aussi l’imaginaire des couleurs. Ils
perdent la capacité à se représenter mentalement les couleurs.

Etiologie :
Régressives : manifestation épileptique, migraineuse
Durables : ischémie, intoxication oxycarbonée, traumatismes cranio-cérébraux, tumeurs cérébrales

D.

Les illusions et hallucinations visuelles

Il y a différents types d’hallucinations visuelles avec lésion occipitale.
Ce sont des expériences sensorielles qui surviennent avec ou sans stimulations externes. La différence avec
l’agnosie est que cette dernière plutôt un trouble négatif alors que l’hallucination est un trouble positif. On
peut définir trois types d’illusions visuelles :
-

-

Les métamorphopsies : ce sont des déformations perceptives qui vont modifier les formes, les
dimensions, les contours, la taille, l’orientation des objets, déplacement des objets dans leur espace
o Taille des objets : micropsie / macropsie
o Couleur des objets : dyschromatopsie
Les palinopsies : persistance du retour d’images visuelles alors que le stimulus a disparu
o Lésions : de larges lésions pariéto-occipitales, en générale droites
Les sensations d’accélération et de ralentissement : c’est une altération de la perception des
mouvements, il voit un sujet bouger, soit trop rapidement, soit trop lentement. Les malades décrivent
une vision stroboscopique

Il y a deux types d’hallucinations visuelles :
-

Elémentaires : il voit des lueurs ou des figures géométriques assez simples
Complexes : les sujets voient des êtres vivants, des objets. On a un aspect anxiogène.

E.

Syndromes de Balint et Gerstmann

C’est une triade de symptômes, trois symptômes principaux. Le point commun de ces symptômes, c’est à
associer à un trouble visuo-spatial. Chaque symptôme peut apparaître de façon isolée également.
Syndrome de Balint (1909)

Symptômes cliniques





Paralysie psychique du regard : incapacité d’orienter le regard vers une cible se trouvant dans le
champ visuel. Le patient ne peut plus porter son regard d’un objet à l’autre. Si on lui demande de fixer
une cible, le malade la cherche d’une manière désordonnée en bougeant la tête dans toutes les
directions. Lorsqu’il y parvient, il n’arrive plus à se détacher de cette cible.
o Exemple : On le met en évidence lors du bilan neuropsychologique une scène complexe sur
un format A3. On constate que la balayage visuel est anarchique, mal programmé et donc,
pathologique.
Ataxie optique : incapacité pour le patient à effectuer avec précision une saisie manuelle sous guidage
visuel Il peut y avoir une dissociation proche / lointain. Il peut ne pas réussir à attraper des objets
proches mais peut réussir à attraper des objets lointains.
Simultagnosie : trouble de la sollicitation de l’attention par des stimulations périphériques. Le patient
ne peut voir qu’un objet à la fois et ce, quelle que soit la taille de l’objet. Ca peut aussi être assez

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spectaculaire puisque le patient peut aussi ne pas détecter un deuxième objet qui se trouve à qq
millimètres du premier objet.
Les lésions : bilatérales, pariéto-occipitales du cortex et puis parfois de la substance blanche sous-jacente.

Cours du 12.03.13
Professeur : Didier LE GALL

Le syndrome parie tal
I.

Rappels d’anatomie

Lobe pariétal délimité :
-

En avant par la scissure de Rolando
En arrière par le sillon pariéto-occipital
En bas par la scissure de Sylvius
A la face interne le lobule quadrilatère



Gyrus post-central ou circonvolution pariétale
ascendante (BA 1, 2, 3)
Circonvolution pariétale supérieure (BA 5 7)
Circonvolution pariétale inférieure (BA 39 40)




Elles sont : Aire somato-sensitive (BA 1 2 3) ou aire sensitive primaire reçoit des afférences du thalamus.
Cortex pariétal associatif (régions pariétales postérieures) reçoit des projections de l’aire somato-sensitive, du
cortex associatif occipital et temporal et des structures sous-corticales (thalamus, striatum)
En avant :
-

cortex somato-sensoriel primaire : BA 1 2 3 43, plus partie antérieure de BA 5 et 7.
Cortex associatif : partie postérieure de BA 5 et 7, plus BA 39 40.

Vascularisation :
-

II.

la face externe : artère cérébrale moyenne (sylvienne)
la face interne (mésiale) : artère cérébrale antérieure

Symptomatologie pariétale
A.

Troubles sensitifs et de la sensibilité
1.

Hémianesthésie

Absence de sensation sur une hémicorps, en général, au membre supérieur et plutôt au niveau de la partie
distale (main, avant-bras). Controlatéral de la lésion.

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2.

Extinction (ou inattention sensitive)

Disparition d’une stimulation sur un des deux hémicorps (lorsque les deux côtés sont stimulés
simultanément), une seule sensation (du côté sain) est perçue.

3.

Astéréognosie (ou asymbolie tactile, ou agnosie tactile)

Incapacité d’identifier un objet par la manipulation (sans l’aide de la vue). Impossibilité d’identifier la forme de
l’objet ou de reconnaître ses qualités tactiles.

B.

Troubles des schémas corporels
1.

Hémiasomatognosie

Désigne le sentiment d’étrangeté, de non-appartenance de l’hémicorps (plutôt le gauche) que le patient ne
reconnaît pas comme le sien. Tout se passe comme si le malade n’avait pas conscience de la moitié gauche de
son corps =
-

Simple oubli (peut être assis sur sa main dans le savoir), aspontanéité motrice (négligence motrice)
Association fréquente avec une négligence spatiale unilatérale

Parfois l’hémicorps fait l’objet d’une personnification
Par ex : le patient exprime un sentiment de colère ou fait des reproches à son hémicorps « je n’ai jamais aimé
ma main gauche, elle a toujours été paresseuse et n’a jamais été gentille avec moi »
Parfois, alloesthésie/allokinésie ; le malade se croit toucher sur l’hémicorps ipsilatéral à la lésion lors qu’on le
touche du côté opposé/le malade dit avoir bougé le corps sollicité (bras paralysé) ou bouge le bras
controlatéral à la lésion.

2.

Syndrome d’Anton-Babinski

L’anosognosie est le signe de base de ce syndrome = disparition de l’hémicorps gauche du champ de la
conscience du malade (forme majeure de l’hémiasomatognosie)
Le patient ne peut pas être convaincu qu’il est hémiplégique. Il peut dire que ce ras qu’on lui montre est
paralysé n’est pas le sien mais celui de l’examinateur ou encore celui de qq’un qui est dans le même lit. La
lésion est tjrs pariétale droite.
Cours du 19.03.13

3.

Syndrome de Gerstmann

Survient avec lésion pariétale postérieure gauche (jonction gyrus angulaire / gyrus occipital moyen) caractérisé
par 4 signes cliniques :
-

-

Agnosie digitale : Déficit prédominant sur les trois doigts centraux) = incapacité de nommer,
reconnaître, désigner et distinguer les doigts, les siens comme ceux de l’examinateur ; difficulté pour
imiter les mouvements ou les positions des doigts alors que la réalisation est correcte sur consigne
verbale.
Agraphie : (sans alexie ou agraphie apraxique) : trouble sévère de l’écriture spontanée et sous dictée
(paragraphies, jargon) sans altération importante de la copie
Indistinction droite-gauche : incapacité d’identifier le côté droit ou gauche sur le corps propre ou celui
de l’examinateur
Acalculie : difficulté à faire du calcul mental ou écrit, à écrire des chiffres dictés, à ordonnancer des
chiffres ou à les disposer spatialement dans des opérations.

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4.

Autotopoagnosie

Perte de la capacité de localiser, de désigner, de nommer les différentes parties du corps propre mais aussi
du corps d’autrui, du corps dessiné, etc sur consigne verbale.
L’atteinte affecte l’espace bilatéral du corps propre mais pas de l’espace extracorporel. Il n’y a pas de déficit de
la reconnaissance des parties du corps, le déficit apparaît quand il faut transformer l’information verbale en
désignation.
Il s’agit d’une lésion du cortex pariétal postérieur gauche.

5.

Asymbolie à la douleur

Absence de réaction motrice de la douleur, sans troubles de la sensibilité, d’ailleurs piqûre distinguées du
toucher, sensation douloureuse reconnu.
Mais les réactions sont peu habituelles (pas d’évitement) voire inappropriées (sourire ou encore réaction
d’attraction vers le stimulus douloureux). Peut intéresser également toute menace face au danger.
La lésion est possible dans le lobe pariétal gauche (gyrus supramarginal, aire somesthésique = BA 43, berge
supérieure de la scissure de Sylvius)

III.

Troubles visuo-spatiaux
A.

Négligence Spatiale Unilatérale

Elle est définie comme l’incapacité à porter son attention ou à engager une action vers un hémi espace ou
l’hémicorps correspondant. La négligence intéresse une moitié de l’espace et non pas un hémichamp visuel (ne
pas confondre ave hémianopsie latérale homonyme). Le syndrome est plus fréquent, plus sévère et plus
durable après lésion postérieure de l’hémisphère droit : pariétale inférieure et temporo-pariétale.
L’héminégligent ignore les évènements situés du côté de l’espace (gauche) opposé à la lésion.
Par ex : ignore les personnes situées de ce côté, ne mange qu’un moitié de ce qu’il y a dans l’assiette, ne rase ou
ne maquille que la moitié du visage, heurte les obstacles situés à gauche.
Le déficit peut affecter la totalité des modalités sensorielles (auditive, somesthésique, visuelles) voire
composante motrice (sous-utilisation du membre controlatéral à la lésion, déviation de la tête et des yeux vers
le côté de la lésion).
En cas de déficit sévère par lésion droite, le syndrome peut être associé à une anosognosie, une
anosodiaphorie (connaissance du trouble sans préoccupation pour ses conséquences). Il peut y avoir des
difficultés d’habillage ou constructives.

Cours du 26.03.13


Dessin de mémoire ou en copie montre une mauvaise occupation de la page (confiné dans la partie
droite) ou un oubli des caractéristiques spécifiques du côté gauche (pas de fenêtre du côté gauche de
la maison, une seule roue au vélo, pas de pétales du côté gauche de la marguerite, pas de bras ou de
jambes, ou d’oreilles à gauche). Le dessin de l’horloge fait apparaître tous les chiffres dans la partie
droite du cadran. La description d’une scène visuelle rapporte préférentiellement les éléments situés à
droite.

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Difficulté en lecture : négligence des mots situés dans la partie gauche de la ligne (voire encore
négligence des lettres situées à la partie gauche du mot). Difficulté de retour à la ligne.
Dyscalculie (chiffres situés à gauche non pris en compte)
Difficulté pour situer le milieu du segment (déplacement vers la droite), pour barrer des cibles
(uniquement du côté droit)
Très souvent présence d’une extinction

Plusieurs interprétations théoriques :
1/ Hypothèse attentionnelle : HEILMAN, 1993
L’H Dt orienterait l’attention à la fois vers la gauche et vers la droite
L’H Gche orienterait l’attention uniquement vers la droite
La lésion hémisphérique droite perturbe l’attention à droite et à gauche mais comme l’hémisphère gauche ne
peut compenser l’attention que pour l’espace droit, l’attention vers l’espace gauche ne serait plus assurée.
2/ Hypothèse représentationnelle : BISIACH, 1978, 1979
L’espace réel ou imaginé serait représenté de façon analogique et symétrique dans les deux hémisphères. Une
lésion unilatérale détruit la représentation de l’espace controlatéral.
Le déficit n’est plus ici attentionnel mais génère une représentation perceptive dégradée.
Expérience de la cathédrale de Milan dans laquelle les patients négligents décrivent tour à tour les espaces
droit et gauche selon qu’ils font face ou tournent les dos à l’édifice. Problème de mobilisation de l’attention

B.

Syndrome de Balint

Associe trois symptômes : paralysie psychique du regard ou apraxie optique, ataxie optique, déficit d’attention
visuelle

1.

Paralysie psychique du regard

Incapacité pour le regard du malade de fixer une cible de son champ visuel périphérique alors qu’il voit et
reconnaît l’objet qu’il doit regarder (« je ne sais plus où je regarde, je vois bien mais je ne sais pas où c’est »)
Les mouvements oculaires spontanés sont pauvres et alternent avec une errance puis une fixation
spasmodique. Le malade ne peut pas porter à la demander son regard sur un objet. Il cherche la cible de façon
désordonnée. L’exploration d’une scène est tjrs anormale, anarchique, mal programmée.

2.

Ataxie optique

Incapacité d’effectuer avec précision une saisie manuelle en se guidant par la vue.
Le malade ne peut pas attraper un objet placé dans son champ de vision. Le membre tâtonne pour atteindre la
cible, la manque, la dépasse ou l’attrape en utilisant le bras de l’examinateur.

3.

Déficit de l’attention visuelle (désorientation visuelle)

Impossibilité pour les informations périphériques à solliciter l’attention visuelle. Le patient ne peut voir qu’un
objet à la fois, quelle que soit sa taille. On décrit un rétrécissement concentrique du champ visul fonctionnel
nde
(simultagnosie) qui empêche de détecter une 2 cible périphérique.
Le malade peut avoir de grosses difficultés pour percevoir des objets en mouvement, pour dénombrer, lire,
écrire, dessiner.

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Pour qu’il y ait un syndrome de Balint, il faut ces trois symptômes en même temps. Mais on peut aussi avoir
des perturbations isolées et, à ce moment-là, on ne parle pas de syndrome de Balint

IV.

Apraxie : idéo-motrices et idéatoire

V.

Langage écrit et calcul

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